Ménière-betegség

 

Defeníció fejlődése

 

         1861-ben Prosper Ménière, az addig „apoplectiform-cerebrocongestioval” kezelt betegek közül elkülönített egy csoportot, amelyben a betegek  epizódikus vertigo-ban, halláscsökkenésben és tinnitusban szenvedtek.

         Ő volt az első, aki felhívta a figyelmet arra, hogy ezen betegség csoport tüneteinek okát a belsőfülben kell keresni. Arra gondolt, hogy a félkörös ívjáratokban van a laesio helye. Időközben az említett tünetekben szenvedő betegek egy csoportjában nyilvánvaló volt hogy a betegség endolymphaticus hydrops-szal magyarázható.

         Időközben, mivel multidiszciplinaris betegségről van szó, a különböző szakmák különböző elnevezést adtak úgymint: Ménière-betegség, Ménière szindróma, Ménière tünetegyüttes. Ez természetesen konfúzussá tette a betegség definícióját és így a kezelések eredményeinek megvitatását is.

         Ezért 1972-ben a „Committee on Hearing and Equlibrium of the American Academy of Opthalmology and Otolaryngology” megadta a Ménière-betegség definícióját és a kezelési eredmények közlésének kritériumait. 1985-ben majd 1995-ben módosították állásfoglalásukat az újabb kutatási eredmények alapján.

         Az elkövetkezőkben röviden összefoglaljuk a definícióban idáig bekövetkezett fejlődést.

Történelmi háttér:

         Paroxismalis vertigos „epizódokat” már a római történelemben is felfedezhetünk. Pl. Plutarhos írja, hogy Julius Caesar nyavalyatörésben szenvedett. Betegségét szédelgés jellemezte. Ez ragadta meg közben Shakespeare képzeletét is, aki Caesart bal fülére nagyothallóvá tette. (Cawthorne, 1958).

         Jóval később Luther Mártont említhetjük meg, aki súlyos egyensúlyzavarban szenvedett. Egyszer egy embert, aki viszketésről panaszkodott neki, imigyen nyugtatott meg: sok pénzt adnék, ha cserélhetnék Önnel. Nem tudja mennyire kellemetlen a szédülés! Ilyenkor nem tudok elolvasni egy levelet, és a zsoltárból sem tudok többet 2-3 sornál elolvasni. Még mielőtt megpróbálnám, olyan zümmögés jön a füleimbe, hogy úgy érzem kiesek a székemből. (Cawthorne, 1947).

         Luther a sátánt okolta ezekért a panaszokért. Egyszer bevallotta, hogy az ördöghöz vágta a tintatartóját, aki annyira hevesen rohamozta a fülét (Dandy 1941).

         Dean Swift, a XVIII. század szatírikusa is hasonlóan szédüléses betegségben szenvedett. Ő 1725-ben a pápának írt levelét úgy fejezte be, hogy „ezt a vadságot meg kell, hogy engedje nekem, mivel oly szédelgős és süket vagyok. Később magányba menekült, zárkózottá vált, és elmegyógyintézetbe került. (Cawthorne, 1947).

         Vincent van Gogh esetében is felmerült a Ménière-betegség lehetősége. Egyik rohamát szédülés („le vertige”) hányinger és hányás kísérte. Azonban a kutatók többsége inkább abban egyezik meg, hogy van Gogh-nak epilepsziája és pszichózisa volt (Arenberg, 1990).

         A XVIII. században a paroxismalis vertigo tüneteket jól ismerték, azonban az eredetét biztosan nem tudták megadni, úgy gondolták, hogy centárlis eredetű. Akkoriban az „apoplectiform cerebral congestion” nevet használták a betegségre, azonban ilyen név alá dominálóan azok a betegségek tartoztak, amelyek kicsit bizonytalanabbul foghatók össze, és az jellemző rájuk, hogy a hirtelen betegség leveri a lábukról a betegeket és tehetetlenül fetrengenek.

         A betegségek széles skálája tartozhat ide, mint pl. a subarachnoidalis vérzés, az epilepszia, vírusos labyrinthitis stb.

         Már a XIX. század elején világossá vált, hogy ezen betegek egyik nagy csoportja egy jól körülírt csoportba különíthető el, és ezen csoport betegségének a lefolyása viszonylag nagy biztonsággal előre megjósolható. 1821-ben Itard már leírta a betegek egy csoportját, aki „cerebralis apoplexiából” felgyógyultak anélkül, hogy bárminemű neurológiai tünet maradt volna vissza. Feltételezte, hogy e csoport betegségének az oka nem a központi idegrendszerrel, hanem a füllel kapcsolatos, és már 1921-ben részletezte azokat a tüneteket, amelyeket ma Ménière-betegségre jellemzőnek tartunk. (Itard, 1821).

         Az 1800-as évek közepe táján Flourence Párizsban már kísérleteket végzett galambok félkörös ívjáratain és az ívjáratokat izoláltan roncsolva ritmikus fejmozgást észlelt, amely iránya konkrét összefüggésben volt azzal a félkörös ívjárattal, amelyet roncsolt. Feltételezte, hogy a testhelyzet fenntartásának a képessége, és az egyensúly a félkörös ívjáratokhoz kötött. (Flourence, 1842).

 

Prosper Ménière (1799-1862) (ábra  .....)

         1799-ben született a Loire menti Angersben Dél-Nyugat Franciaországban. Középiskolát is itt végezte, sőt és az egyetemet is itt kezdte el. A humán műveltség elsajátításában jeleskedett és 1858-ban egy irodalmi művet is megjelentetett „Les Poètes latins”.

         Végül orvosi képzettséget Párizs egyik leghíresebb korházában, a Hotel Dieau-ben szerzett. 1826-ban aranyéremmel zárta a tanulmányait. 1828-ban kapta meg a doktori címét és Dupuytren asszisztenseként dolgozott. Hamarosan az orvostudomány és hygienia társprofesszori címét kapta meg, azonban a politikai változások megszakították ezt a felfelé ívelő karriert és Aude valamint Haute-tarrone környékére küldték a kolera terjedésének megakadályozására.

         Ezért a munkájáért a „Chevalier de Légion d'Honneur” kitüntetést kapta. Azonban ezen kiváló munkája ellenére sem sikerült megszerezni a végleges professzori címet. Ehelyett kinevezték a Süket- Némák Intézetének főorvosává. Ezt követően irányult a figyelme a fül betegségei felé. (Birch, 1974).

         Utolsó és legfontosabb műveként a róla elnevezett betegség leírását tartjuk. Az intézetben eltöltött munka, valamint Flourens munkájának ismerete 1848-ban ráirányította a figyelmét, hogy a labyrinth és a szédülés között összefüggés van. Leírta egy fiatal lány esetét, aki influenzás megbetegedésben szenvedett, hirtelen teljesen megsüketült és folyamatosan szédült. Néhány nap múlva meghalt, és a boncolás során „plaszticus vörös anyagot” talált a félkörös ívjárataiban. Viszont semminemű jele nem volt intracerebralis megbetegedésnek.

         Ezt követően az adatok már konfúzussá válnak, és bizonytalan, hogy e leírás alapján kapta a betegség későbbi leírását, majd nevét. Valószínűleg ez az eset inkább jobban arra irányította a figyelmet, hogy a belsőfül betegsége súlyos vertigot okozhat, anélkül, hogy a központi idegrendszernek bármi betegsége lenne.

         1861-ben jelentette meg a cikkét a párizsi orvosi akadémiai lapban, „Belsőfül laesioja következtében kialakult halláscsökkenés különleges esete” címmel. Ennek javított változata a Gazette Medicale de Paris-ban „Memoire sur de lesions de l'oreille interne donnant lieu a des symptomes de congestion cerebrale apoplectiforme” címmel ugyancsak 1861-ben jelent meg, ebben már a betegek azon csoportját ismerteti, akik szédülés, hallásromlás és tinnitus epizódikus előfordulásáról számoltak be. A közlemény konklúziója az volt, hogy a hallószerv hirtelen laesioja tinnitust és halláscsökkenést okozhat. A belsőfül az a hely, amely hirtelen laesioja szédüléses rohamokat, bizonytalanság érzést, bizonytalan járást, tántorgást, esést okozhat, amit hányinger, hányás és verejtékezés kísérhet.

A rohamokban jelentkező, intermittáló halláscsökkenés mértéke fokozódó súlyosságú. A laesio helye szerinte a félkörös ívjáratokban van.

         Egyúttal felismerte, hogy az olyan centrális eredetű betegség, mint pl az epilepszia, jól elkülöníthetők az epizódikus megjelenésű aurális vertigotól. Az epilepsziás betegek általában nem szenvednek nagyothallásban, és az aurális vertigós betegek nem vesztik el az eszméletüket a roham alatt.

1872-ben Simon Duplay már jól körülírta a Ménière betegség jellemzőit.

Megjegyzés:

         Ménière nevének írása: Ménière nevének írásában legalább akkora zavar figyelhető meg, mint a róla elnevezett betegség definíciójában. Ez a zavar tulajdonképpen teljes mértékben érthető is, mert másképpen írta ő a nevét, mint később családja. Ugyanis ha a II/2. ábrán megnézzük a latin versek kiadványának címoldalát, és feltételezem, hogy a kiadók jól írták, ott az utolsó előtti „e”-ben egy vissza hajló ékezet (grave accent, „tompa ékezet”) van  (Menière). Az első „e”-ről hiányzik az „éles ékezet” (acute accent).

         Tehát egyértelműen bizonyítottnak tűnik, hogy ő maga úgy írta a nevét, mint ahogy a latin költemények címlapján is megjelent. Ugyanakkor jómagam is láttam sírfeliratát, amelyen hozzátartozói már a két ékezetes írásmódot használták, az első egy „é”, a második „è”.

         Ezen utóbbi két ékezetes írásmód terjedt el jobban. Ezt használta  R. Philippo és M. Barbara is a harmadik nemzetközi Ménière symposium anyagából szerkesztett kötetben a Kugler Publications, Amsterdam/New York gondozásában. Beagley és Jones, akinek a művére alapoztam a történelmi összefoglalót, pontosan a „Latin poems” alapján az egy accentes Menière írásmód mellett döntött.

         Ugyanakkor az Acta Otolaryngologica 526. supplementuma, amely kifejezetten a Ménière-betegséggel foglalkozik, úgy döntött, hogy egyik accentot sem használja. Mivel a computertechnikában és a a nyugati nyelvekben a két ékezetes karakter nem használatos, leegyszerűsítették az ékezetnélküli írásmódra a név írását, és a következetesség kedvéért mindvégig az ékezetnélküli Meniere írásmódot használta a supplementum. Jómagam is bizonytalan vagyok, melyik írásmód a helyes. Véleményem szerint mind a Ménière mind a Menière írásmód elfogadható.

 

1874-1938

         Charchot idézte először Ménière közleményeit, és ő hívta először a betegséget Ménière betegségnek. (Charchot, 1874). Megállapítja, hogy e betegségekben a kezeléstől nem lehet eredményt várni, de úgy találta, ha komplett süketség alakul ki, akkor a betegség folyamata is leáll. Kétségbe vonta, hogy bármilyen sebészi beavatkozás, például a hallóideg átvágása, bármilyen eredményt hozna.

         Hat évvel később McBride és James újra foglalkoztak a Ménière-betegség fogalmával. Leírják a rohamokban jelentkező szédülést, amely halláscsökkenéssel társul, de társulhat hozzá egyéb idegi tünet is. (McBride és James 1880). Megállapították, hogy a Ménière betegség organikus, a labyrinth organikus megbetegedése, amely vagy a félkörös ívjáratok organikus laesiojával, vagy a középfül gyulladásos megbetegedésével, vagy pedig a labyrinth nyomásfokozódásával jár.

         Ezután McBride revideálta ezt az álláspontját, és azt mondta, hogy ha nagyothalló, szédelgős betegről van szó, akkor nevezzük Ménière-szindrómának.

1902-ben Politzer Bécsben megjelentette a „A fül betegségei” című kézikönyvét, amelyben taglalja Ménière megállapításait. Szerinte sok kóros folyamat okozhat Ménière-szerű tüneteket. Azt javasolta, hogy ha a szédülés, egyensúlyzavar, tinnitus és nagyothallás, chronicus vagy acut fül-laesiohoz társul azt aurális vertigonak kellene hívni.

         Politzer leírásában a Ménière-betegséget egyensúlyzavar, tinnitus, hányinger, hányás, imbolygó járás, halláscsökkenés és rövid tudatvesztés jellemez. Kísérő tünetként megemlíti még a nystagmust, diplopiát, és néhány esetben a transiens haemianopiát.

         Már a kezelésről is beszél és hallásjavulásról, valamint a rohamok számának, illetve súlyosságának csökkenéséről számol be. Politzer munkája tűnik az első olyan műnek, amely megpróbálja quantitative felmérni a kezelés hatásosságát Ménière betegségben.

         Az első Ménière-betegség miatt végzett műtét labyrinthectomia volt, amelyet 1904-ben Richard Lake írt le Londoni Royal Ear Hospitalban. A beteg 21 éves hölgy volt. Paraxismalis vertigoval, hányingerrel, hányással, fokozódó halláscsökkenéssel, tinnitussal és a panaszok fennállásának ideje több mint 5 év volt. Radicalis mastoidectomiát végzett és a teljes labyrinthot elroncsolta. A beteg súlyos vertigoban szenvedett a műtét után, de a10. napon már segítséggel képes volt járni. Három hónappal a műtét után már jól volt, és az eredeti tünetek nem tértek vissza.

         A VIII. agyideg átvágása Parry nevéhez fűződik, aki olyan beteg esetében végezte el ezt a műtétet 1904-ben, akinek az anemnesisében vertigo, tinnitus szerepelt, azonban a tünetei közt egyértelműen fülfolyást is említ. Megbízható adatunk VIII. agyideg átvágásával kapcsolatosan Dandy közleményéből származik, 1928-ból. Kilenc esetet említ, ahol intracranialisan átvágta a VIII. agyideget Ménière-betegség miatt. Jól körülhatárolt tünetegyüttest állapított meg: vertigo, hányinger, hányás, tinnitus, progresszív halláscsökkenés szerepelt az érintett fülön. A rohamok napoktól hetekig tartottak, a rohammentes időszakban a betegek jól voltak. A betegei mind túlélték a műtétet és a tüneteik eltűntek. Dandynek az volt a benyomása, hogy a laesio helye inkább a VIII-as agyidegben, és nem a félkörös ívjáratokban keresendő.

         1927-ben Guild kimutatta az endolympha longitudinális áramlását, Portmann pedig leírta az endolymphaticus zsák sebészi megnyitását.

Egy évvel Dandy előtt Portmann már leírta az endolympha zsák excisióját súlyos vertigoban szenvedő betegénél akit, ő Ménière-szindrómás betegnek hívott. (Portmann 1927).

         Az ötlet Knapp 1871-es munkájából származik, aki Ménière-betegségét mint afféle auralis glaucomát fogta föl. Knapp írta le egyébként a Ménière-triászt: vertigo, halláscsökkenés és tinnitus (Knapp, 1871).

         1934-ben Furstenberg jelentetett meg egy közleményt a Ménière tünetegyüttes orvosi kezeléséről. Ő már megemlíti, hogy a sok fülész mind a saját maga classificatioját használja, amikor Ménière-szimptomáról beszél, és ezen egyedi beosztásoknak inkább az ötletszerűségét és szeszélyességét emeli ki. Ezt azért tartja különösen veszélyesnek, mert így képtelenség a betegcsoportokat, és így a kezelésüket, összehasonlítani. Szerinte a Ménière-betegség már nagyon jól körülírt tüneteggyüttes az orvosi irodalomban: úgy mint rohamokban jelentkező vertigo, nystagmussal, halláscsökkenés, amely hányingerrel hányással és tinnitussal társul. Úgy gondolta, hogy a tünetegyüttes a testben való Natrium retentiojával magyarázható. Sószegény diétát írt elő, amely eredményt hozott.

         A.J. Wright 1938-ban jelentetett meg egy közleményt, a Journal of Laryngology and Otology-ban: Aural Vertigo. A Clinical Study címmel.

Hatvanhat betegről számolt be jellegzetes tünetegyüttessel: (halláscsökkenés, tinnitus, vertigo különböző fokban), anélkül, hogy Ménière nevét megemlítette volna. Megállapította, hogy a középfül minden esetben ép volt, és szerinte tünetek oka gócos labyrinthitis volt, amit a fej- nyak területi gennyes gócok okoznak, mint pl fog, vagy chronicus tonsilla gyulladás társul.

         Ugyanebben az évben S. J. Scrowe a baltimori John Hopkins Egyetemről ismertetett 117 betegből áló csoportot. Közülük 94 betegen vestibularis neurectomiát vagy komplett VIII-as agyideg átvágást végzett. Ménière-betegség alatt hirtelen bekövetkező vertigot aurával, vagy anélkül, belsőfül eredetű halláscsökkénest, általában egyoldali, progresszív halláscsökkenést, valamint tinnitust értett. Megállapította, hogy a rohamok irregularis időközönként bármely időpontban megjelenhetnek. A rohamok közti időszakban a betegek jól vannak. Szerinte a diagnosist az anamnesisre alapozva lehet felállítani.

         1938-ban Londonban és Japánban egyidejűleg jelent meg egy-egy közlemény arról, hogy Ménière-betegségben szenvedő betegek esetén, mint pathológiás elváltozás, endolymphaticus hydrops állt a háttérben.

 

         1938-ban Hallpike és Cairns post mortem két esetben is igazolni tudta, hogy endolymphaticus hydrops állt a szédülés háttérben. Két betegről számoltak be, akik tipikus „Ménière-szindróma”-ban szenvedtek. Az első beteg egyensúly zavarról számolt be, amely néhány másodperctől percekig tartott, azonban forgás vagy mozgás talajmozgás érzés nélkül, tudatvesztése is volt. A szédüléshez progresszív halláscsökkenés és tinnitus is társult. A második beteg forgó jellegű szédülésről panaszkodott, amely percekig, órákig tartott és halláscsökkenéssel járt.

         Yusiho Yamaka, Osakában írta le leletét, miszerint egyik orvos kolléga, szülész és nőgyógyász professzor os temporáléjának a leletét ismertette. A kollega életében még epizódokban jelentkező vertigoval, hányingerrel, hányással jelentkező tünetekről számolt be, amely a betegség kezdetén napokig tartott, de a progresszió során a vége felé már szinte folyamatos egyensúly zavarként jelentkezett. Ménière-statusznak nevezte az esetet. A japán közlés csak néhány év múlva került napvilágra.

Még 1938-as év re tehető az is, hogy  Cromwell, Mygind és Dederding bevezette a fluctuáló halláscsökkenés fogalmát

 

1941-1972

         1941-ben Dandy írt újból a VIII agyideg átvágásáról és járult hozzá egyúttal a terminológia konfúzzá tételéhez, ugyanis bevezetőjében a Ménière-szindrómát tartja jobb kifejezésnek a Ménière-betegség vagy az aurális vertigóhoz képest, azonban a közleményében végig Ménière-betegségről ír.

         Közleményében használta a Ménière roham kifejezést is, leírva az epizódikus formában megjelent vertigot, halláscsökkenést és tinnitust. Azon betegeknél, akiknek jellemző szédüléses panaszuk volt, de halláscsökkenésük, tinnitusuk nem volt, bevezette a pseudo-Ménière fogalmat.

1946-ban Jackson és Jackson: Diseases of the Nose, Throat and Ear könyvében is megemlíti, hogy igen ellentmondásos konfúz a Ménière-szindróma kifejezés. Ezen fogalom alá tartoztak mindazon esetek, amelyek halláscsökkenéssel, tinnitussal és egyensúlyzavarral jártak és nem volt labyrinth gennyedés és nem volt semminemű evidens központi idegrendszeri elváltozás. Igyekeztek elkerülni a Ménière-betegség fogalmát, mivel ez szerintük pathológiai alapokon lehet csak kijelenteni. Definíciójuk szerint egyensúlyzavar nystagmussal vagy anélkül, tinnitus és nagyothallás tartozik a tipusos tünetek közé. Ha egyik vagy másik tünet hiányzott, akkor atypusos Ménière-szindrómának hívták.

1946-ban  Lindsay és Cawthorne bevették a tünetek közé a fül körüli nyomás és telítettségérzést

1948-ban  Dix és munkatársai bevezették a recruitment fogalmát Ménière-betegséggel kapcsolatosan

         1948-ban Garrnett Passe és Seymour szimpatektomia esetét írták le „Ménière-szindróma” esetére. A betegség világos definícióját adták meg, és 12 beteg műtéti eredményét ismertették. A fő tünetcsoport: vertigo, halláscsökkenés és tinnitus volt és ezen tünetekre is alapozták a javulást.

1950-ben Naito Osakában kísérletesen is elő tudta állítani tengeri malacban endolymphaticus hydropsot a ductus endolymphaticus lezárásával. Később Kimura finomította a módszert, és jelenleg már világszerte az ő kísérletes modelljét használják endolymphaticus hydrops előállítására.

1952: Tasaki és Fernández megfigyelte, hogy tengeri malacon a perilymphát 0,25%-os Káliumkloridot tartalmazó Ringer oldattal perfundálta, cochlearis mikrofon potenciál reversibilisen csökkent. Ebben az időben az endolympha / perilympha összetétele még nem volt ismert.

1954. Tasaki Davies és Eldredge megmérték a cochlea különböző pontjanak endolymphaticus potenciáljait. 1951-ben Smith, Lowry és Wu microkémiai technikával megmérték a labyrinth folyadékok elektrolitjai összetételét, és úgy találták, hogy a perilympha magas kálium koncentrációjú,140 milliekvivalens/liter és alacsony nátrium koncentrációjú, körülbelül 5 milliekvivalens/liter. Azt már tudták, hogy a kálium ilyen magas koncentrációja toxicus az idegszövetekre, és gátolja a sensoros idegműködést. Azt is megmérték, hogy a perilympha electrolit összetétele ennek éppen a fordítottja.

         Nyilvánvalóvá vált, hogy a cochlearis és vestibularis rendszer idegelemei csak akkor működhetnek, ha azok nem az endolymphában, hanem perilympha környezetben vannak.

         Az eddig anatómiai tanulmányokból egyértelmű volt, hogy a vestibularis dendritek ahol a belsőfülbe lépnek, a cribrosus areaban, már perilymphaticus folyadékban vannak. Azonban hogyan kerülik el az endolymphát a cochlearis dendritek a Corti-szervben és hogy lehetséges, hogy perilympha összetételű környezetben legyenek, ez még nem volt ismert.

1959-ben Schucknecht leírta a canaliculae perforantest a lamina spiralis osseán macska cochleában. Ezek mikronos nagyságrendű kis nyílások voltak, amelyek megközelítőleg 0,2mm-re voltak a habenula perforatatól. Spirális lefutásban a cochlea mindhárom kanyarulatában megfigyelhetők ezek a kis járatok. Ezeken a kis pórusokon jut be a perilympha cochlearis eredetű dendritek köré.

1959-ben Lawrence és McCabe ismertették teóriáikat, miszerint a kitágult hártyás labyrinth rupturája magyarázhatná a Ménière-betegség rohamszerű megjelenését. Hallpike és Cairns már 1938-ban leírták a rupturára utaló jeleket post mortem vizsgálataikban. A tünetek epizódikus megjelenése viszont arra engedett következtetni, hogy a rohamok közti időszakban a hártyás labyrinth újból begyógyul, mindaddig, amíg újból föl nem telik annyira, hogy újabb ruptura következzen be. Ezen újra gyógyulás bizonyítékaként szolgál Kimura megfigyelése, aki leírta, hogy az utriculus falának kísérletileg előidézett repedése tengeri malacokon hamar gyógyult.

         1964-ben Fick leírta sacculotomiát Ménière-betegségben. 50 beteg esetét ismertette, prae- és postoperatív tünetekkel. Mindnek volt vertigója, halláscsökkenése, legtöbbjüknek tinnitus, és néhánynak volt fültelítettség érzése. (Fick, 1966 J.L.O.80/289) (Fick I.A. van N. (1964) Decompression of the labyrinth. Archives of Otolaryngology.79: 447-458).

1965-ben Dohlman és Johnson majmokon Ménière-szerű rohamokat szimuláltak, amikor a perilympha teret az endolympha összetételének megfelelő kálium koncentrációjú oldattal perfundálták. Silverstein macskán, Hozawa tengeri malacon hasonló eredményeket ért el.

1966-ban Silverstein és Schuknecht kimutatták, hogy Ménière-betegségben szenvedő betegekben a stapestalpon ejtett kis lyukon nyert labyrinth folyadék endolympha összetételnek felelt meg. Ez a megfigyelés azt igazolja, hogy Ménière-betegekben az endolympha magas kálium tartalmával belekeveredik a perilymphába. Sok adat támasztja alá azt a conceptiot, hogy a Ménière-betegség az endolympha malabsorptiojával magyarázható. Az endolympha absorptioját pedig az endolympha zsákban feltételezték.

         1966-ban Tumarkin írta le, hogy grommetet helyezett be „Ménière-szindrómában”. Itt említi meg, hogy a terminus technicust lazábban kezeli, inkább a labyrinthopathiát javasolta új fogalomkörnek. Szerinte a betegség a fülkürt működés zavaraira vezethető vissza, és ennek kezelése 20 betegből 18 esetben sikeres volt.

         1969-ban Angell-James számolt be a labyrinth ultrahangos roncsolásáról, a betegeket két csoportra osztva: úgy mint primér és secunder Ménière-megbetegedés.

A primer volt az idiopathiás ún. Ménière-betegség a secunder pedig középfül fertőzés belsőfül trauma után keletkezett, és ezt nevezte ő Ménière-szindrómának. A tünetek mindegyik esetben ún. Ménière-rohamok formájában jelentkeztek.

1978-1990. Schuknecht ismerteti a „delayed endolymphatic hydrops” szindrómát. Ezen betegek post mortem sziklacsont tanulmányoyása és klinikai jelek bizonyos fokig magyarázatul szolgálhatnak a Ménière-betegség etiologiáját illetően.

         Ez a szindróma egy korai és egy késői eseménnyel jellemezhető. A korai esemény súlyos halláscsökkenés egyik fülön korai gyermekkorban. A késői esemény Ménière-betegség kifejlődése évekkel később az ellenoldali fülön. Két eset tanulmányozása is azt mutatja, hogy a gyermekkorban megsüketült oldalon virus labyrinthitis következményei mutathatók ki, míg typusos Ménière-betegség a másik oldalon.

         Ezen megfigyelések esetleg azt a teóriát támasztják alá, hogy az ún. „idiopathiás” Ménière-betegség korábbi subklinikai virus infectio késői manifesztációja lehet.

         Remélhető, hogy a betegség pathofiziológiájának mélyebb megismerése elvezet az effektív prevencióhoz, vagy gyógyításához. Mert sajnos jelenleg a kezelés sebészi, valamilyen roncsoló műtét, ami semmiképpen sem tekinthető fiziológiás megoldásnak.

1972 Előrelépés

 

         A Ménière-betegség mint definíció már, mint körülírt betegség ismert volt, azonban a terminológiában még mindig konfúzió uralkodott. Az új gyógyszeres és műtéti kezelési lehetőségek azonban mindenképpen fölvetették a gondos monitorozás szükségességét és ehhez le kellett fektetni egyértelműen, hogy mi mit jelent.

Így 1972-ben a Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of Ophtalmology and Otolaryngology (AAOO) a Ménière-megbetegedés specifikus definíciójára tett javaslatot, és vezérfonalat adott a kezelési eredmények kiértékeléséhez (Alford, 1972). Ebben lefektetik, hogy a Ménière-betegség a helyes fogalom, minden más labyrinthot érintő megbetegedést a betegség saját nevén kell említeni, mint pl. viralis labyrinthitis, benignus paroxismalis posititalis vertigo, stb.

         E definíció szerint a Ménière-betegség a hártyás labyrinth betegsége, amelyet halláscsökkenés, szédülés, általában tinnitus jellemez. A halláscsökkenés és szédülés jellegzetes. A halláscsökkenés sensori-neurális típusú, fluctuáló, általában egyoldali és progresszív. A szédülés, vertigo, jól körülhatárolt epizódokban jelentkezik. A rohamok igen leverik az illetőt. Hányinger, hányás kíséri gyakran. 20 perctől egy óra hosszat tart, általában egy óránál nem tart tovább.

A tünetek hátterében, mint pathologiás elváltozás, az endolymphaticus hydrops áll. A Ménière-betegség két szubvariánsát is leírják, ún. cochlearis Ménière-betegséget (vertigo nélkül) és vestibularis Ménière-betegséget (halláspanasz nélkül).

         1972. óta a Committee on Hearing and Equilibrium két ízben is módosította ezt az álláspontot. 1985-ben lefektetik, hogy a Ménière-betegség definíciójan szigorúan csak a klasszikus tünetek teljes együttes előfordulására szorítkozik és a cochleáris, valamint vestibularis Ménière megbetegedést már nem sorolták ide, mivel nincs nyilvánvaló bizonyíték arra, hogy ugyanaz a pathologiás folyamat áll a háttérben, mint a klasszikus Ménière-betegségben.

         A Bizottság célja az objektivitásra való törekvés és olyan vezérfonal adása, ami megkönnyíti a klinikai megfigyelésről szóló beszámolók egyöntetűségét, továbbá, hogy vezérfonalat adjanak a munkaképesség csökkenés megállapításához. (Pearson és Brackmann, 1985).

         Az 1995-ös kritériumok azt célozzák, hogy a Ménière-betegség definícióját leegyszerűsítse, egyúttal nagyobb rugalmasságot engedjen meg, és alkalmassá tegye szélesebb körben való alkalmazásra. A Ménière-betegséget újra, mint az endolymphaticus hydrops idiophatiás szindrómájaként fogalmazták meg, és kiemelték annak fontosságát, hogy minden más lehetséges okot ki kell zárni.

         Az új kritériumok szerint a tünetek minimális készletének jelen kell lenni, egyúttal a diagnosis bizonyosságának fokát is meg kell állapítani.

Ekkor került előtérbe a betegség és szindróma elkülönítése. A szindróma tünetek gyűjteménye, amely mögött nem kötelező, hogy az etiológia és a pathológia ismert legyen. A kezelés menete sem biztos. Ezzel szemben a betegség általában azt jelenti, hogy az etiológia ismert, és egy egységes pathológiai laesio, hydrops, van mögötte. Így a Ménière-szindróma olyan klinikai konstellációkra vonatkozik, ahol epizódicus vertigo, fluctuáló sensorineurális halláscsökkenés, fülnyomás, tinnitus, áll fent. Míg a Ménière-betegség endolymphaticus hydrops jelenlétét foglalja magába, és az azzal járó pathológiai és klinikai tünetekkel.

         A beteg állapotát (functional level) pontosabban határozták meg, figyelembe véve azt a problémát, hogy a korábbi munkaképesség csökkenési skála tartalmazott néhány bizonytalan pontot.

Táblázat I.

 

 

1. Fluctuáló, progresszív szenzorineurális halláscsökkenés

2. Epizódikus formában megjelenő jellegzetes definitív vertigo, amely 20 perctől 24 óráig tart. A betegek teljesen öntudatuknál maradnak. Nincs egyéb neurológiai kísérő tünet, következmény vagy maradvány; vestibularis nystagmus mindig megfigyelhető.

3. Általában tinnitus kíséri.

 

Oldal: Ménière-betegség
Hallásjavítás - © 2008 - 2024 - hallasjavitas.hupont.hu

A HuPont.hu az ingyen weblap készítés központja, és talán a legjobb. Ingyen weblap

ÁSZF | Adatvédelmi Nyilatkozat